共识明确，儿童 CNS-IDD 急性发作期首选大剂量甲泼尼龙治疗，使用剂量为 20~30 mg/(kg・d)（最大剂量 1000 mg/d），静脉滴注连用 3~5 天，这一方案适用于 MS、NMOSD、MOGAD，以及临床孤立综合征（CIS）、抗体未知的急性播散性脑脊髓炎（ADEM）等所有类型，共识度达 100%。
儿童 MS 急性期激素冲击后，若症状明显恢复可直接停用；症状改善不佳者，改为醋酸泼尼松口服 1~2 mg/(kg・d)（最大 60 mg/d）并逐渐减量，总疗程＜1 个月；
儿童 NMOSD 和 MOGAD 若不序贯免疫抑制剂，醋酸泼尼松口服总疗程需 3~6 个月；若序贯免疫抑制剂，疗程则根据免疫抑制剂起效时间调整，且需避免长期大剂量使用，尽量将泼尼松剂量控制在 7.5 mg/d 以下，减少不良反应。
当激素存在使用禁忌、病情危重或治疗效果不佳时，需添加二线治疗；
MS 首选血浆置换，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）为备选；
NMOSD 首选血浆置换，无条件开展的医疗中心可考虑 IVIG；
MOGAD 可选择血浆置换或 IVIG；
CIS/ADEM 可酌情添加血浆置换或 IVIG。其中血浆置换推荐剂量为患儿血浆容量的 1.0~1.5 倍，2 周内完成 5~7 次；IVIG 推荐总量 2 g/kg，分 3~5 天输注。
1. 启动时机
MS：确诊后尽早加用疾病修正治疗（DMT）；
NMOSD：AQP4-IgG 阳性患儿首次发作后即启动；AQP4-IgG 阴性患儿可在复发后启动，首次发作病情重者可提前；
MOGAD：首次发作通常不启动，第二次发作后启动，首次发作病情危重、残疾风险高者可提前；若首次与第二次发作间隔≥18 个月，可推迟启动。
2. 药物选择
MS：低活动度者选干扰素 β-1b、醋酸格拉替雷、特立氟胺或富马酸二甲酯；高活动度者选芬戈莫德、利妥昔单抗（RTX）；
NMOSD：12 岁及以上 AQP4-IgG 阳性患儿可使用萨特利珠单抗，其余患儿可选 RTX、托珠单抗（TCZ）、吗替麦考酚酯（MMF）或硫唑嘌呤（AZA）；
MOGAD：可选定期 IVIG（每月 1~2 g/kg）、RTX、MMF、AZA 或 TCZ；
无法归类的复发性 CNS-IDD：推荐 AZA、MMF 或 RTX。
3. 调整与停用原则
更换治疗：MS 使用 DMT 1 年以上仍复发、出现≥2 个新发 MRI 病灶或残疾评分增加≥0.5 分，需更换更高效药物；NMOSD/MOGAD 疗效不佳或不耐受药物不良反应时，换用不同作用机制药物，难治性病例可联合治疗（避免两种生物制剂联用）；
停用治疗：MS 建议长期使用 DMT；AQP4-IgG 阳性 NMOSD 需长期维持免疫治疗；AQP4-IgG 阴性 NMOSD、MOGAD 病情稳定至少 2 年可考虑减停，减停后需密切监测复发风险。
针对无症状影像学复发，共识明确：儿童 MS 仅影像学复发无需急性期治疗，但若出现≥2 个新发 / 扩大病灶，需评估更换 DMT；NMOSD/MOGAD 出现影像学新病灶需密切随访，结合用药情况调整预防复发方案。
抗体滴度监测方面：不推荐通过 AQP4-IgG 滴度调整 NMOSD 治疗；MOGAD 需监测 MOG-IgG 滴度，滴度持续不降低或复阳时加强复发监测，但不单独据此调整治疗。
随访与对症治疗也被重点强调：急性发作后 3、6 个月及每 6 个月需随访，评估临床复发、视力、MRI 病灶及残疾评分，同时监测药物不良反应；对症治疗需结合药物（如巴氯芬改善痉挛、氟西汀改善抑郁）与非药物手段（康复训练、认知训练、心理疏导），并关注儿童认知、语言等高级智能活动的评估。
该共识的证据多来自观察性研究，高水平随机对照试验仍不足，临床应用中需结合患儿病情、药物可及性及医生经验个体化治疗，疗效不佳者应及时转诊至专科中心。未来需开展更多多中心、高质量研究，进一步明确疾病发病机制，开发更精准的靶向治疗药物，持续优化儿童 CNS-IDD 的治疗方案。
扫码下载《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）》
参考文献：中华医学会儿科学分会神经学组，中华医学会儿科学分会药理学组，中华儿科杂志编辑委员会.儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）[J].中华儿科杂志，2025，63（9）：949-959.
