副肿瘤综合征(PNS),是指由肿瘤引起的神经系统损害,这种损害并非由肿瘤直接侵犯神经系统造成,而是通过免疫介导的远隔效应产生。这类综合征可以在肿瘤诊断之前、同时或之后出现,且临床表现多样。副肿瘤综合征有没有办法确诊呢?这必须要提到副肿瘤综合征抗体。
PNS发病是由免疫介导的,原发性系统肿瘤表达了正常情况下仅表达于神经元的蛋白,机体免疫应答产生抗神经元抗体,从而导致临床症状。在众多的临床症状中,有70%的患者表现出明显的神经症状,如急性/亚急性小脑变性、边缘性脑炎等。
副瘤性神经综合征欧洲工作组(PNS Euronetwork)建立了诊断标准,其中,高风险抗体的实验室筛查占到了3分。
表1 :副肿瘤风险评估表
副肿瘤高风险抗体是指当抗体阳性时,与肿瘤的关联可能在70%以上的抗体,一共有10个。不同抗体与不同的肿瘤有关。
表2:10个高风险副肿瘤综合征抗体
当出现抗体阳性时,应进行对应的肿瘤筛查。对于未发现原发肿瘤的PNS患者,应在3-6个月后再次进行肿瘤筛查,随后4年 (Lambert Eaton综合征为2年)内每6个月筛查1次。尤其是出现了高风险抗体阳性的患者,更应引起临床重视。