【知识卡片】各种神经节苷脂抗体阳性与疾病有何关联？

最新发布的《中国吉兰—巴雷综合征诊治指南2024》中明确，血清抗神经节苷脂抗体阳性是GBS诊断的支持条件之一。常见如GM1、GQ1b等抗体阳性的意义已被大家熟知。其他神经节苷脂抗体阳性有何指导意义呢？本期知识卡片就来讲解不同的神经节苷脂抗体阳性鉴诊意义。

是指由免疫介导产生的周围神经病相关抗体，其靶抗原神经节苷脂位于细胞膜脂质层内， 由疏水性的神经酰胺和膜表面的亲水性糖基组成，主要维持细胞膜的稳定性。空肠弯曲菌上的神经节苷脂模拟分子可诱导机体产生神经节苷脂抗体，后者结合于轴索郎飞结的靶抗原上，随后激活补体形成膜攻击复合物，导致钙离子内流，引起脱髓鞘和轴索损伤以及巨噬细胞的聚集，从而形成吉兰—巴雷综合征（GBS）的病理表现。

GBS可分为两大类型：

第一类为经典型 GBS，以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy， AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy， AMSAN），以前两者最为常见；

第二类为变异型 GBS，如 Miller-Fisher 综合征（Miller-Fisher syndrome， MFS）、Bickerstaff 脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除 MFS 外，其他类型均较为少见。不同的神经节苷脂抗体通常分别对应GBS的不同亚型。抗体阳性对应疾病科可查看下表。 

GBS的亚型多种多样，临床表征复杂多变。神经节苷脂抗体检测无疑为GBS谱系疾病诊断提供了巨大帮助。在疑似GBS的患者中，应行相关检测，配合电生理等检查进行确诊。